患者反復(fù)遭肺部感染，，生命垂危，病因成謎，青島市市立醫(yī)院醫(yī)療團(tuán)隊(duì)全力投入，爭(zhēng)分奪秒，尋蹤覓源，力破罕見(jiàn)免疫缺陷謎團(tuán)，為患者重新點(diǎn)亮生命之光。

迷霧重重，病因難覓蹤跡

63歲的王先生（化名）因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰及憋氣等癥狀多次求醫(yī)，今年已第三次因肺部感染而接受住院治療。此次，王先生向青島市市立醫(yī)院西院（朝城路）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科尋求幫助。主管醫(yī)生滕佩坤為王先生進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)其感染指標(biāo)大致正常，但CT結(jié)果卻顯示肺部感染嚴(yán)重，已引發(fā)呼吸衰竭。

鑒于王先生有再生障礙性貧血病史及曾接受過(guò)胸腺瘤手術(shù)，呼吸團(tuán)隊(duì)意識(shí)到其病情背后可能隱藏著更為復(fù)雜的病因。進(jìn)一步的免疫檢查結(jié)果揭示，患者的免疫球蛋白各亞型均大幅降低，淋巴細(xì)胞亞群的結(jié)果更是顯示其免疫力幾乎為零。

病情惡化，呼吸團(tuán)隊(duì)迅速行動(dòng)

王先生病情進(jìn)展急劇，市立西院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任劉彧展立即為他實(shí)施支氣管鏡檢查，鏡下發(fā)現(xiàn)組織充血嚴(yán)重且有大量痰液阻塞支氣管，經(jīng)過(guò)及時(shí)的清理和灌洗，氣道得以通暢，送檢標(biāo)本也迅速明確了病原菌。調(diào)整抗菌藥物后，王先生的體溫很快恢復(fù)正常，病情也趨于穩(wěn)定。然而，雖然癥狀得到緩解，但復(fù)查CT的結(jié)果卻顯示炎癥并未見(jiàn)明顯吸收，診治陷入了瓶頸。

抽絲剝繭，發(fā)現(xiàn)罕見(jiàn)Good’s綜合征

面對(duì)錯(cuò)綜復(fù)雜的病情，本部兼西院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任韓秀迪在查房后，組織全科醫(yī)生進(jìn)行了深入而全面的討論，對(duì)王先生的臨床資料進(jìn)行了細(xì)致的梳理和分析。結(jié)合他反復(fù)出現(xiàn)的肺部感染、胸腺瘤手術(shù)史以及免疫功能衰退的狀況，呼吸團(tuán)隊(duì)推測(cè)，王先生在胸腺瘤手術(shù)后，體內(nèi)B細(xì)胞在病原體感染下無(wú)法順利分化為漿細(xì)胞，從而影響了免疫球蛋白的正常合成與分泌。綜合各項(xiàng)檢查結(jié)果，最終診斷王先生為Good’s綜合征。

此綜合征是一種罕見(jiàn)的免疫缺陷綜合征，主要發(fā)病于40-70歲人群，其特點(diǎn)包括胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥、低外周血B淋巴細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞減少，臨床表現(xiàn)主要為免疫缺陷繼發(fā)的各種感染。由于該病預(yù)后通常較差，因此及時(shí)準(zhǔn)確的診斷和治療顯得至關(guān)重要。

精準(zhǔn)治療，患者重獲健康

呼吸團(tuán)隊(duì)迅速采取了提高免疫力、補(bǔ)充人免疫球蛋白等綜合治療措施。經(jīng)過(guò)一周左右的精心治療，王先生的免疫球蛋白水平、淋巴細(xì)胞亞群分布均有了顯著提升，胸部CT影像也顯示出明顯的好轉(zhuǎn)跡象，最終他得以順利出院。出院三周后隨訪，王先生的呼吸道癥狀有了大幅緩解，生活質(zhì)量得到了實(shí)質(zhì)性的提升。此病例的成功診治，不僅展現(xiàn)了呼吸團(tuán)隊(duì)的專業(yè)技能與嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度，也為臨床醫(yī)生們提供了寶貴的經(jīng)驗(yàn)。面對(duì)疑難重癥挑戰(zhàn)，精準(zhǔn)捕捉線索，解鎖醫(yī)學(xué)難題，這份對(duì)生命的敬畏與執(zhí)著，是對(duì)患者最高的敬意。文/叢黎 張小青